تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1

تكون الورم الصماوي المتعدد هو نوع من مجموعة من الاختلالات التي تحصل في جهاز الغدد الصماء في الجسم الذي يُعدّ مسؤولاً عن إفراز الهرمونات المختلفة في الدمّ. تكون الورم الصماوي المتعدد يؤدي إلى نشوء أورام في غدّتين على الأقلّ بالإضافة إلى أنّه يؤدي إلى حدوث أورام في أنسجة الجسم الأخرى، وهذه الأورام قد تكون من النوع الحميد وقد تكون من النوع الخبيث. أهمّ نوعين من هذه الاختلالات هما تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1، وتكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 2. يختلف كلّ منهما عن الآخر بالوحدات الوراثية المعتلّة (genes involved)، أنواع الهرمونات المنتجة، وفي الأعراض والعلامات للمرض. تُقدّر نسبة حدوث هذا الخلل ب 1 لكلّ 30000 شخص تقريباً. على الرغم من أنّ عدداً كبيراً من الأورام قد يحدث في تكون الورم الصماوي المتعدد، إلا أنّ أورام الغدة النخامية والغدد جارات الدرقية والبنكرياس هي الأكثر حدوثاً في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الأول. زيادة نشاط الغدد الصمّاء الحاصل في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الأول يظهر على شكل:

  • الغدد جارات الدرقية: زيادة نشاط هذه الغدد هو أكثر علامة ضمن علامات هذا الخلل حدوثاً، حيث يؤدي هذا الناشاط إلى اعتلال في توازن الكالسيوم في الجسم، مما ينتج: حصًى في الكلى، هشاشة في العظام، ارتفاع في ضغط الدمّ، فقدان الشهية، شعف عامّ، والاكتئاب.
  • أورام الغدة النخامية قد تظهر على شكل البرولاكتينوما التي تؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون البرولاكتين الذي يؤدي بدوره إلى تثبيط إفراز الهرمونات الجنسية ممّا يمكن أن يؤدي إلى العُقم.
Multiple endocrine neoplasia type 1
معلومات عامة
الاختصاص علم الأورام  
من أنواع مرض وراثي سائد  ،  وسرطان الجهاز الهضمي ،  وتكون الأورام الصماوية المتعددة  

أورام الغدّة النخامية قد تكون كبيرة في الحجم لتسبب أعراضاً وعلاماتٍ عن طريق الضغط على أجزاء الدماغ المجاورة.

  • أورام البنكرياس التي تحدث ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تحدث عادةً في خلايا بيتا في جزر لانغرهناس ممّا يؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمون الإنسولين وذلك يؤدّي إلى انخفاض في درجات سكّر الدم (الغلوكوز). على الرغم من ذلك قد يحدث ورم البنكرياس في خلايا ألفا المؤولة عن إنتاج هرمون الغلوكاجون مما يُنتج الثلاثي الكلاسيكي: ارتفاع في سكّر الدمّ، طفح جلديّ مهاجر، ونقصان في الوزن.

و أيضاً قد يكون ورم البنكرياس على شكل غاسترينوما الذي يؤدي إلى إنتاج الهرمون غاسترين وهذا الهرمون يحفّز الخلايا الجدارية في معدة لإنتاج المزيد من حامض الهيدروكلوريك، وهذه النتيجة تُعرف باسم متلازمة متلازمة زولينجر إيليسون التي قد تؤدي إلى أعراض مثل قرحة المعدة، ألم في البطن، بالإضافة إلى إسهال مزمن. تكوّن الورم الصمّاوي المتعدد النوع الأول (MEN 1) قد يؤدّي أيضاً إلى أورام في الغدد الكظرية (بنسبة 40%) والغدة الدرقية (بنسبة 20%).

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.