خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم

خلل تنسج البطين الأيمن المحدث لاضطراب النظم (بالإنكليزية Arrythmogenic right ventricular dysplasia) واختصاراً بالـARVD، كما ويدعى أيضاً باعتلال العضلة القلبية cardiomyopathy البطيني الأيمن المسبّب للانظميات، واختصاراً بالـARVC، كما ويمكن استخدام الاختصار التالي ARVD/C للدلالة على كلا التسميتين، وهو مرض قلبي موروث. ينجم الـARVD عن عيب جيني في أجزاء من العضلة القلبية والمسمّاة بجسيمات الوصل أو الديسموسومات desmosomes، وهي أجزاء على سطح خلايا العضلة القلبية مهمتها ربط الخلايا ببعضها. تتألف الديسموسومات من عدّة بروتينات، ويمكن للعديد من هذه البروتينات أن يصاب بطفرات مؤذية.

عسر تصنّع البطين الأيمن المسبّب للانظميات
صورة نسيجية لقلب مريض بالـARVD.

معلومات عامة
الاختصاص طب القلب  
من أنواع اعتلال عضلة القلب الداخلي   

هذا المرض هو نمط من اعتلالات العضلة القلبية غير الإقفارية والتي تصيب البطين الأيمن بشكل رئيس. يتميّز بمناطق ناقصة الحركية تصيب الجدار الحر من البطين الأيمن، مع استبدال خلايا العضلة القلبية بخلايا ليفية شحمية fibrofatty، ترافقها اضطرابات نظم ناشئة عن البطين الأيمن.

يشاهد الـARVD بالترافق مع تقرّن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر والشعر الصوفي، على اعتبار أن جيناتها قريبة من بعضها البعض في توضّعها، وتورّث غالباً معاً فيما يسمّى بداء ناكسوس Naxos Disease :513.

يعتبر الـARVC/D سبباً مهماً لاضطرابات النظم البطينية في الأطفال والبالغين الشباب. يشاهد بشكل خاص لدى الذكور، كما ويشاهد بتوزّع عائلي في 30 إلى 50% من حالاته.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.