عوز المناعة المشترك الشديد

العوز المناعي المشترك الشديد: ويعرف أيضًا بـغياب الخلايا الليمفاوية أو متلازمة جلينزمان-رينكر أو عدم التنسج الليمفاوي بالغدة الصعترية. وقد يعرف المرض أحيانًا بـمرض الولد الفقاعة وترجع التسمية إلى قصة الطفل ديفيد فيتر (بالإنجليزية: David Vetter)‏ المصاب بالمرض والذي تم احتجازه في فقاعة لتعزله عزلًا تامًا عن البيئة المحيطة لتقليل فرصة تعرضه لأي نوع من أنواع العدوى. وهو اضطراب وراثي نادر يتسبب في غياب بعض خلايا الجهاز المناعي (الخلايا اللمفاوية تي، بي، والخلايا القاتلة الطبيعية)، المسؤولة عادة عن حماية الجسم من هجمات البكتيريا. كما يتضمن المرض خلل في استجابة الأجسام المضادة وذلك إما بسبب خلل في الخلايا المناعية (بي)، أو في وظيفة الخلايا المناعية (تي المساعدة). ويعد عوز المناعة المشترك الشديد أشد أنواع أمراض نقص المناعة. ويرجع سبب المرض إلى تشوهات وطفرات في 9 جينات تم اكتشافها حتى الآن. غالبا ما يتعرض مرضى عوز المناعة المشترك إلى عدوى بكتيرية، فيروسية أو فطرية في عمر مبكر جدًا وتظهر أعراض عدوى الرئة، الإسهال المزمن، عدوى الأذن، ذات الرئة، عدوى كانديدالفم وفشل النمو. في حالة عدم تقديم العلاج المناسب للمريض، كزرع نخاع عظام من متبرع، فإن الموت بسبب العدوى. غالبًا ما يحدث في السنة الأولى من عمر الطفل.

العوز المناعي المشترك الشديد
معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة  
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.